研究人员分析了25年的美国死亡记录，以了解肺动脉发育不全症（HLHS）的情况。这是一种罕见的先天性疾病，患者的心脏左侧发育不完全。在所有先天性心脏缺陷患儿中，每100名中约有3名患有此病。该研究查阅了1999年至2024年间10138例死亡病例，以追踪生存率是否在改善。
从1999年到2021年，趋势令人欣喜：死亡率每年稳定下降约2%，这是由于更好的手术技术和重症监护的进步所推动的。但2020年后，这种趋势出现了逆转。死亡人数停止下降并开始上升，到2024年达到358例——创下近年来的最高纪录。
疫情可能中断了救命性的计划手术
时机很关键。死亡人数增加的时期恰好与许多医院推迟非紧急手术和面临员工短缺挑战的时期相吻合。对于患有肺动脉发育不全症的青少年来说，他们依赖三项重大分期手术（Norwood、Glenn和Fontan手术）的精确序列才能存活，任何延迟都可能危及生命。该研究并未证明疫情中断导致了死亡率上升，但这种关联性显著，暗示对计划性治疗的中断会产生真实的、致命的后果。
男孩的风险始终高于女孩
在整个25年期间，男孩和男性的死亡率都高于女孩和女性，尽管两个群体都从手术进步中受益。该研究未能解释原因，但这种模式的一致性足以引起关注。这并不意味着男孩无法在肺动脉发育不全症中茁壮成长——许多人都可以——但这暗示他们可能需要比女孩更密切的监测或不同的护理策略。
保护青少年的手术时间表并保持持续的医疗护理
- 向心脏病专家获取书面手术路线图，包括剩余手术的日期以及需要立即就医的警示信号。
- 维持不中断的心脏病学随访，并确保计划手术不延期或不推迟。
- 如果您的儿子患有肺动脉发育不全症，请向心脏病专家咨询性别特异性风险因素是否适用于他的情况，以及哪些额外的监测可能会有帮助。